Что вызывает острую перемежающуюся порфирию?
Что вызывает острую перемежающуюся порфирию?

Видео: Что вызывает острую перемежающуюся порфирию?

Видео: Что вызывает острую перемежающуюся порфирию?
Видео: Острая перемежающаяся порфирия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение 2024, Июль
Anonim

AIP вызывается низким уровнем порфобилиногендеаминазы (PBGD), фермента, также часто называемого гидроксиметилбилансинтазой. Низких уровней PBGD обычно недостаточно, чтобы вызвать симптомы; однако активирующие факторы, такие как гормоны , лекарства и изменения в диете могут вызвать симптомы.

Что такое перемежающаяся порфирия?

Острая перемежающаяся порфирия (AIP) - редкое аутосомно-доминантное метаболическое заболевание, влияющее на выработку гема в результате дефицита порфобилиногендеаминазы. Это самый распространенный из острые порфирии.

Аналогично, какие препараты вызывают порфирию? К другим факторам относятся лекарственные препараты (в том числе барбитураты , гидантоины, другие противоэпилептические препараты и сульфонамидные антибиотики (см. таблицу «Лекарства и порфирия») и репродуктивные гормоны (прогестерон и родственные стероиды), особенно те, которые индуцируют печеночную синтазу АЛК и ферменты цитохрома Р-450.

Учитывая это, смертельна ли острая перемежающаяся порфирия?

Острый нейровисцеральные атаки порфирия может быть опасным для жизни. Они редки и, как известно, трудно диагностировать клинически, но их следует учитывать, особенно у пациенток с необъяснимой болью в животе и связанными с ними неврологическими или психиатрическими особенностями или гипонатриемией.

На что похож приступ порфирии?

Наиболее частыми изнурительными симптомами являются сильная диффузная боль в животе, спине или конечностях; другие общие атака признаки и симптомы включают тошноту и рвоту, запор, гипертонию, двигательную слабость, бессонницу или беспокойство [1–3, 5].

Рекомендуемые: