Что вызывает ПНГ?
Что вызывает ПНГ?
Anonim

Причины из PNH

PNH происходит из-за изменения (мутации) гена PIG-A одной стволовой клетки в костном мозге. Этот ген контролирует создание вещества, которое помогает определенным белкам прикрепляться к клеткам крови. Следовательно, любые клетки крови, созданные этой мутантной стволовой клеткой костного мозга, являются ненормальными.

Также вопрос в том, как передается ПНГ?

Болезнь приобретенный через генетические мутации, которые происходят на протяжении всей вашей жизни. PNH возникает, когда мутации приводят к потере гена PIGA. Мутации происходят в так называемых «гемопоэтических стволовых клетках». Это клетки костного мозга, которые производят клетки крови.

Аналогичным образом, может ли PNH исчезнуть? Большинство пациентов, перенесших PNH в течение длительного периода времени имеют относительно стабильные размеры клонов, хотя в некоторых случаях клоны жестяная банка постепенно уменьшаются в размерах. У небольшой части пациентов (по нашему опыту менее 20% пациентов) клон может исчезнуть в целом, хотя обычно это происходит в течение нескольких лет.

Учитывая это, является ли ПНГ формой рака?

Словарь NCI Рак Условия. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Редкое заболевание, при котором красные кровяные тельца легко разрушаются определенными белками иммунной системы. Апластическая анемия (снижение выработки клеток крови) может привести к PNH , и люди с этим заболеванием подвержены повышенному риску острого миелолейкоза.

Является ли ПНГ генетическим?

Свинья-А ген находится на Х-хромосоме. Хотя это не наследственное заболевание, PNH это генетический расстройство, известное как приобретенное генетический беспорядок. Клон пораженных клеток крови передает измененный PIG-A всем своим потомкам - эритроцитам, лейкоцитам (включая лимфоциты) и тромбоцитам.

Рекомендуемые: