Какая органелла влияет на CDG?

2024 Автор: Michael Samuels | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 01:51

Врожденные нарушения гликозилирования (CDG; ранее известные как синдром дефицита углеводов гликопротеинов) - это недавно описанные заболевания, поражающие мозг и многие другие органы. Основные биохимические дефекты CDG находятся в пути N-гликозилирования, который происходит в цитоплазме и эндоплазматический …

Кроме того, на какую органеллу влияет CDG?

N-связанные CDG типа I обычно имеют генные дефекты, которые влияют на пути построения блоков сахара в части клетки, известной как эндоплазматический ретикулум (ER ). Это область клетки, где производятся новые белки.

И знаете, что вызывает CDG? Как обсуждалось выше, CDG находятся вызванный из-за дефицита или отсутствия определенных ферментов, участвующих в образовании сахарных деревьев (гликанов) и их связывании с другими белками или липидами (гликозилирование). Гликозилирование - обширный и сложный процесс.

Так как же CDG влияет на аппарат Гольджи?

N- и O-связанные формы CDG влияет обрезка или реконструкция сахарных строительных блоков в аппарат Гольджи , часть клетки, которая модифицирует и сортирует белки для секреции. N- и O-связанные формы CDG включают: DPM1- CDG - Симптомы могут включать судороги, задержку развития и проблемы со зрением.

Насколько распространен CDG?

Насколько часто такое врожденное заболевание гликозилирования типа Ia? CDG -Ia составляет 70% врожденных нарушений гликозилирования, которые в совокупности затрагивают 1 из каждых 50 000–100 000 рождений. Случаи CDG - Я зарегистрирован во всем мире, примерно половина из них - из Скандинавских стран.